故 박승현 '근이영양증' 어떤 병?

지난 6일 새벽 세상을 떠난 워크래프트3 프로게이머 故 박승현 선수가 앓았다는 희귀병 '근이영양증'은 이란 병에 누리꾼들의 관심이 쏠리고 있다.

근이영양증(muscular dystrophy)은 골격근이 점차 변성, 위축돼 악화되어 가는 진행성 유전성 질환이다. 현대의학상 불치병으로 여겨진다. 중추신경계, 말초신경계와는 관련 없이 골격근 퇴화가 진행돼 근육 약화, 구축, 변형을 보인다. 특정 근육에 지방 결합 조직이 생겨 커져 보이는 '가성비대'나 진행성으로 오는 대칭성 근위축도 나타난다.

근이영양증은 '근위축증(muscular atrophy)'과 구별 없이 쓰이기도 하는데 임상적 증상에 차이를 보이는 것으로 알려졌다. 근이영양증은 주로 유년기중 근위부 근육에 발생하며 근강직이 없고 확실히 유전성이다. 반면 근위축증은 청장년기 나타나며 원위부 근육에 생겨 근강직을 수반하고 유전적 경향이 드물다.

지난해 연예인 권오중 씨의 아들이 진행성 근이영양증이라는 병원 진단을 받았다가 오진으로 판명돼 안도했다는 사연이 드러나면서 이 병명이 일반인들에게도 알려졌다. 국외 유명인 가운데 영국 우주물리학자인 스티븐 호킹 박사가 앓고 있다고 알려진 '근위축성 측색경화증' 또는 '루게릭 병'은 근위축증에 해당해 근이영양증과는 다른 것이다.

근이영양증은 근육 약화 정도, 유전 형태에 따라 몇 가지로 분류된다.

가장 흔한 '뒤센'형은 반성 열성 유전으로 2~4세 남아에게 많이 생긴다. 뒤센형의 징후는 5세경 뚜렷한 근육 약화, 장애 보상적인 비대로 장딴지 근육이 크게 보이는 가성비대가 나타난다. 심근장애를 갖고 일반적으로 10대에 사망한다.