[1분건강] 소아 모야모야병 유병률 늘고 신규 발생 줄고

합병증 ‘출혈성 뇌졸중’ 40% 감소 눈길

희귀난치성 뇌혈관질환인 ‘소아 모야모야병’의 유병률은 지속 증가하고, 신규 발생률은 감소한 것으로 나타났다.

연구는 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수, 의생명연구원 김상완 연구교수, 서울의대 이중엽 교수, 삼성서울병원 이종석 교수 등이 참여했다. 공동 연구팀은 2006년~2021년 국민건강보험공단에 등록된 전국 18세 미만 소아 모야모야병 환자 4323명을 분석했다.

그 결과, 국내 인구 10만 명당 소아 모야모야병 발생률은 지속적으로 감소해 2010년부터 약 2명 수준을 유지했다. 하지만 유병률은 2006년 9.3명에서 2021년 24.8명으로 증가했다.

정상 및 모야모야병 환자의 뇌혈관. (사진=서울대병원)

모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 혈관이 원인 없이 점차 좁아지는 만성 진행성 뇌혈관질환이다. 10세 전후 소아와 40세 전후 성인에서 주로 발병한다. 부작용은 뇌혈관이 막히거나 파열되는 허혈성·출혈성 뇌졸중이 있다. 이 가운데 소아 환자는 성인보다 허혈성 뇌졸중이 빈번하다. 장기 예후는 대체로 양호하지만 3세 미만에서는 진행이 빠르다.

예후 분석에서는 사망률과 전체 뇌졸중, 허혈성 뇌졸중 발생률이 통계적으로 유의미하지는 않지만, 지속적으로 감소하는 경향을 보였다. 사망률은 2007년 1000인년당 3.6명에서 이후 대부분의 연도에 1명 내외로 안정적으로 유지됐다. 연구팀은 이 결과가 국내 치료 환경이 소아 모야모야병 환자의 장기 생존에 유리하다는 점을 의미한다고 설명했다.

참고로 1000인년당 사망률이란, 환자 1000명을 1년간이나 100명을 10년간 관찰했을 때 발생한 사망 건수를 말한다.

또 치명적인 출혈성 뇌졸중은 2006년 1000인년당 3.3건에서 2021년 2.0건으로 약 40% 유의미하게 감소했다.

이와 함께 수술법으로는 대부분 간접문합술이 실시됐고, 전체 수술률은 점차 증가해 2018년부터는 88%의 환자가 수술적 치료를 받았다. 수술군은 비수술군 대비 평균 연령이 어린 것으로 나타났다.

김승기 교수는 “이번 연구를 통해 전국 소아 모야모야병 발생률과 예후에 대한 기초 자료를 확보했다”라며 “축적된 역학 자료를 기반으로 향후 다기관 임상 네트워크 구축 등을 통해 국내 임상 현실에 최적화된 소아 모야모야병 치료 방향이 수립되길 기대한다”라고 말했다.

한편, 연구는 국제학술지 ‘국제 뇌졸중 저널’ 최근호에 게재됐다.